Neuroendekapenezko hainbat gaixotasunen oinarrian sakondu dute CIC bioGUNEn

GARP konplexuak lisosomako xixkuak Golgi konplexuan lotzen ditu, birzikla daitezen. Arg.: Magnus Manske.

Alboko esklerosi amiotrofikoari (ELA) eta antzeko neuroendekapenezko gaixotasunei buruzko ezagutza handitzeko bide bat ireki du CIC bioGUNEko ikerketa berri batek.

Hain zuzen, lehen aldiz ebatzi da Vps54 deritzon proteinaren egitura; GARP konplexua esaten zaion lau proteina-multzoko proteina bat da Vps54. Sagu-ereduetan, zehazki wobbler deritzen saguetan, proteina hori mutatuta ageri da, eta, haren eraginez, neuronak endekatu egiten dira pixkanaka.

"Seguru asko, motoneuroendekapenezko gaixotasunen batek jotako paziente askok ez dute izango wobbler saguen mutazio berdina, baina litekeena da, beste arrazoiren bat medio, paziente batzuek GARP konplexuaren maila txikiagoa izatea, eta horrek eragitea gaixotasuna", adierazi du Aitor Hierro ikerketaren buruak.

Egindako ikerketan, lehenengo aldiz ebatzi ahal izan dute zer egitura duen aipatutako proteinak mutazioa gertatzen den eskualdean. Esperimentuetan berretsi dute Vps54 proteina ezegonkortzen duela mutazioak, eta hala, GARP konplexu osoa.

Zeluletako organuluen arteko osagai-garraioan hartzen du parte GARP konplexuak; zehazki, hidrolasa azidoen hartzaileak birziklatzeko prozesuan. Hidrolasa azidoak lisosometan (zelulen urdailean) proteinak digeritzen dituzten entzimak dira. Hidrolasa azidoen hartzaileak xixkuetan bildu eta Golgi konplexura eramaten dira, birziklatzera. Eta xixku horiek Golgira lotzen ditu fisikoki GARP konplexuak.

Ikerketa honen arabera, beraz, wobbler saguetan GARP konplexuaren mailek nabarmen egingo lukete behera, eta ez luke behar bezala funtzionatuko hidrolasa azidoen hartzaileak Golgira birziklatzera eramateko bideak.