CIC bioGUNE profunda na base de enfermidades neurodegenerativas

2010/09/01 Elhuyar Zientzia Iturria: Elhuyar aldizkaria

• Biokimika
• Anatomia/Fisiologia
• Osasuna

Una nova investigación de CIC bioGUNE abre una vía paira ampliar o coñecemento sobre a esclerose lateral amiotrófica (ELA) e enfermidades neurodegenerativas similares.

Por primeira vez resolveuse a estrutura da proteína Vps54, una proteína de catro grupos de proteínas denominada complexo GARP. Nos modelos de rato, concretamente no rato chamado wobbler, esta proteína aparece mutada, o que fai que as neuronas vaian degenerando paulatinamente.

"Probablemente moitos dos pacientes afectados por unha enfermidade motoneurodegenerativa non terán a mesma mutación que os ratos wobbler, pero é posible que, por outro motivo, algúns pacientes teñan un menor nivel de GARP complexo que pode provocar a enfermidade", sinalou o xefe da investigación, Aitor Hierro.

O estudo realizado ha permitido, por primeira vez, resolver a estrutura de devandita proteína na rexión onde se produce a mutación. Nos experimentos confírmase que a mutación inestabiliza a proteína Vps54 e así o complexo GARP completo.

O complexo GARP participa no transporte de compoñentes entre orgánulos celulares, concretamente no proceso de reciclaxe dos receptores de hidrolasas acedas. As hidrolasas acedas son encimas que digeren proteínas nos lisosomas (estómago celular). Os receptores de hidrolasas acedas recóllense nas vesículas e levan ao complexo Golgi a reciclar. A complexa GARP une fisicamente ao Golgeo.

Segundo este estudo, os niveis do complexo GARP nos ratos wobbler diminuirían considerablemente, non funcionando correctamente a condución dos receptores de hidrolasas acedas á reciclaxe de Golgea.